Хорея

Но как только я узнаю результат теста, я открою коробку с мертвым или живым котом. Моя монетка с орлом или решкой не сможет зависнуть в воздухе или упасть на ребро. Я буду навсегда закована в это знание. И неизвестно, станет мне легче или я не смогу этого пережить.

Я не хочу быть медицинской диссиденткой. Эй, у меня трясутся руки, может быть, это старина Паркинсон. Эй, я что-то стала все забывать прямо на ходу, не помню, куда положила ключи, и не могу сложить два и два, не деменция ли это. Я не хочу, как мои родители, каждый раз гадать на кофейной гуще про свои недомогания.

Когда на папу напали в лесу за домом, он был еще достаточно здоров, чтобы быстро бежать от преследователей. Я снова и снова рисую это в голове: он бежит в темноте, и тут нога попадает в яму, и он падает, они догоняют его и бьют кастетом, прямо в середину черепа.

В тот вечер он не вернулся домой вовремя, и мама раскинула карты. Карты показали беду. Этим словом она и спустя восемь лет после смерти отца обозначала все, что случилось с ним. Папа пришел домой ближе к утру. Лицо его было в запекшихся красных подтеках.

— Я вызываю скорую, — тихо сказала мама.

— Никаких врачей, — отрезал он и присел на табуретку в углу прихожей, где я всегда снимала сапоги.

Мама обработала рану и наложила повязку-чепчик.

Через три дня боль в голове стала невыносимой. И тогда они все же вызвали врача. Обширное сотрясение мозга — могло ли оно ускорить и усугубить болезнь Гентингтона? Мои родители ненавидели врачей. Шкаф в нашей гостиной ломился от домашних справочников по болезням и народной медицине, всевозможных травников.

— Вот попадись к ним только, они же тупые. Убьют тебя прямо в этой больнице своими диагнозами, — говорила мама каждый раз, когда я предлагала ей обследоваться.

— Тебе надо лечиться! — кричала она отцу.

— Лечиться тут нужно только тебе и твоей безумной старухе, — надвигался он на нее.

В нашем доме не лечился никто. Мои родители боялись не диагнозов, они боялись равнодушия. От этого им становилось хуже. У медицинской системы не было души. Самое страшное сообщалось с пустым взглядом или вовсе умалчивалось и писалось в карточке. Вместе со страхом равнодушия в нашем доме поселилось невежество. Я отлично знаю, с чего начинался опасный путь отказа от любых возможных диагнозов.

Я пишу в заметках телефона список того, что пугает меня в болезни Гентингтона:

— я не смогу управлять своим телом;

— я буду плохо получаться на всех фото;

— я не смогу печатать нормально текст и сообщения в телефоне;

— сын и муж будут стыдиться меня и станут везде ходить и ездить одни, а я засяду дома;

— у меня появятся бессонница и галлюцинации;

— я не смогу сама есть и буду давиться едой;

— мне нельзя будет пить алкоголь;

— память будет ухудшаться с каждым днем;

— я буду постепенно тупеть, перестану понимать причинно-следственные связи, забуду все, что знала;

— я буду некрасивой, слишком растолстею, или, наоборот, останутся кожа да кости;

— я буду доставлять своим близким только дискомфорт;

— я уже не смогу родить второго ребенка;

— я рано умру;

— возможно, мне придется жить одной в интернате или доме престарелых, как папе;

— я не смогу работать;

— …

Этот список усиливает мою тревогу. Я грызу нижнюю губу изнутри до кровавых ямок. Я обкусываю губы снаружи, ловко сдирая тонкие прозрачные слои кожи, так что потом они засыхают коростой. Я расчесываю ранки на ногах: мои ногти ищут вросшие после депиляции волосы. Я сдираю старые корочки за ушами и на спине, иногда еще и на ягодицах, так что эти раны никогда не заживают до конца.

Главное — не трогать лицо. Оно все уже покрыто маленькими рытвинками-шрамами от акне. Я присматриваюсь к ним в зеркале ванной — это ямки моего отчаяния. «Ну давай же, намажь их хоть цинковой мазью на ночь, на это больно смотреть», — звучит у меня в голове мамин голос, и я вижу, как она стоит по ту сторону шифоньерной двери. Я вижу свое лицо в зеркале на этой двери — лицо в свежих прыщах. Мне тринадцать. В нашей семье по женской линии — плохая кожа и маленькая грудь. Я знаю, что, когда сдам тест и буду ждать результата, едва ли смогу контролировать свою тревогу. Я знаю, мое тело пострадает. Что, если моих ритуалов по усмирению тревоги уже будет не хватать, что, если придется изобрести новые? Смогу ли я зайти дальше списков и ран?

Когда я принимаю решение сдать тест, я кажусь себе очень смелой и сильной. Я не хочу говорить об этом маме — скажу потом, когда узнаю результат. Сейчас ее слова про то, что папа болел совсем не этим, не придадут мне уверенности, а только добавят раздражения. Моя мама всегда во всем уверена, не испытывает ни тени сомнения. У нее есть ответ на любой вопрос. Иногда из-за этого мои проблемы и знания кажутся мне выдуманными.

В конце февраля мы снова собираемся лететь в Сочи. Я решаю сдать тест до отъезда.

Но сначала снова брожу в интернете в поисках тех, кто уже прошел через это. И нахожу сайт молодежной организации по борьбе с болезнью Гентингтона, HDYO. Целая страница на сайте посвящена тестированию и расшифровке результатов и тому, как с этими результатами жить.

Процедура генетического тестирования на любое заболевание является потенциальным источником для сильного стресса; она не должна проводиться без предварительного генетического консультирования. Большинство врачей помнят о его необходимости при работе с клинически здоровыми лицами из группы риска по носительству мутации, однако не следует забывать, что это же правило применимо и к уже больным пациентам. Нередко генетическое консультирование и тестирование проводятся при участии невролога — важно помнить, что о положительном результате ДНК-тестирования пациенту следует сообщать только после предварительной подготовительной беседы.

Я уже выбрала место, где буду сдавать тест. В известной конторе недалеко от дома его сделают за пять тысяч рублей. Они просто возьмут у меня кровь, а потом пришлют результат на почту. Никаких задушевных разговоров с психологом, никакого торжественного бумажного конверта. Никто не подаст в нужный момент бумажный платок и не похлопает по плечу: поплачьте, это нормально, ведь только что вы узнали, что ваша жизнь уже никогда не будет прежней.

Тест, который я буду сдавать, называют «прогностическим», ведь у меня еще нет никаких симптомов. В тысяча девятьсот девяносто третьем году ученые обнаружили, в каком именноместе расположен ген, вызывающий болезнь. Этот ген есть у каждого человека, но у больных Гентингтоном определенный участок начинает удлиняться и повторяется снова и снова. Это так называемый CAG-повтор. У каждого человека разное количество повторов, а у людей с болезнью Гентингтона, как правило, больше повторов, чем обычно.

В своем тесте я увижу цифру. Если она меньше двадцати семи, значит, я никогда не заболею, если больше сорока — заболею абсолютно точно. Чем выше цифра — тем раньше возникают симптомы. Но есть еще и загадочная серая зонамежду двадцатью семью и тридцатью пятью. Этот результат считается отрицательным, но остается риск передать болезнь своему ребенку.

Что делать, если человек получит положительный результат? Сможет ли он справиться с этим известием? Можно ли после этого жить позитивно? Этими вопросами необходимо задаться, и именно поэтому, прежде чем провести прогностический тест на болезнь Гентингтона, необходимо пройти генетическое консультирование. Продолжительность консультирования зависит от вас и вашего консультанта, а также от ваших конкретных личных обстоятельств, но в целом оно может занять от двух до шести месяцев.

В книге «Растворяясь в ярком свете» (это единственное художественное произведение, переведенное на русский, про болезнь Гентингтона, которое мне удалось найти) главная героиня и ее сестра узнают, что могли унаследовать болезнь от отца. Они не видели его много лет, и в письме он сообщает им свой диагноз. Старшая сестра, ипохондрик вроде меня, днями и ночами гуглит все, что только можно найти о заболевании. Она сидит на форумах, общается с врачами. А младшая, наоборот, совершенно не желает знать диагноз. Но в итоге именно она и оказывается носителем. Я думаю о своей сестре и о том, что мне придется сообщить ей свой результат, каким бы он ни был. Думаю, что мы могли бы сделать тест одновременно, но я буду первая. Я думаю и о том, что не смогу никогда быть спокойна, пока не узнаю и ее результат тоже. В книге главная героиня размышляет, что лучше: остаться в неведении или каждый день знать, что счетчик уже отмеряет твои дни? Ответ каждый должен выбрать сам.

«Собираюсь сдать тест», — написала я сестре, перед тем как зарегистрироваться на сайте.

«Круто, ты такая молодец, что занимаешься этим», — ответила она.

Я почувствовала раздражение.

Мне удалось записаться на сдачу теста за день до нашего отпуска. На улице лил дождь, мешаясь с грязным снегом и наледью. От этого города никогда не знаешь, чего ожидать. За пятнадцать лет жизни в нем я так и не приросла ни к одному месту. Он держит в постоянном напряжении.

Когда я вышла из такси, угодила кроссовкой в глубокую лужу, проломив тонкую корку льда. Обжигающая холодом вода пропитала обувь, и меня начала бить мелкая дрожь. С утра я выпила две рюмки коньяка и выкурила на балконе самокрутку. Я подготовилась, успокоила себя. Но сейчас мое тело снова вышло из равновесия.

Я поднялась по скользким ступеням, держась за поручень, чтобы не упасть. Навстречу по лестнице стекал маленький грязный водопад. Мне вдруг показалось, что случился настоящий потоп. Было бы неплохо сдать тест, но никогда не узнать результат, потому что весь город уйдет под воду вместе с пробирками и компьютерами, где хранятся результаты тысяч таких же, как я. Если произойдет потоп, будет уже не до теста. Всегда есть что-то глобальнее твоих проблем и тревог.

Я захожу внутрь, снимаю шапку, рассыпая вокруг себя мелкие льдинки. Кроме меня и администраторки, которая бодро вскакивает мне навстречу из-за стойки, в холле никого нет.

Помимо практических сторон подготовки, тестирование — это также сложный эмоциональный процесс от начала до конца. От принятия решения о тестировании, посещения сеансов генетической консультации, анализа крови и до получения результата — каждый этап создает свои собственные эмоциональные препятствия, которые нужно преодолеть. Работа над эмоциями, связанными с тестированием, невероятно сложна для всех. Если учесть, что весь процесс может занять несколько месяцев, понятно, что человеку может быть очень трудно сохранять спокойствие все это время.

Администраторка дает мне заполнить анкету на две страницы. Эти две страницы не имеют никакого отношения к болезни Гентингтона. Это общие вопросы, вопросы на всякий случай. Но от них хочется поскорее избавиться. Я пишу про месячные, аллергии, заболевания и варикозное расширение вен. Кстати, варикозное расширение вен меня тоже волнует. Мои красные ниточки на ногах — их стало больше, намного больше. Они соприкасаются и объединяются в группы, превращаются в островки, в сгустки.